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[ Physical Illness ]

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〔原発性アルドステロン症〕

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この疾患の概要です

 〔原発性アルドステロン症〕は、副腎皮質の球状層細胞から分泌されるアルドステロンという、血液中の塩分(ナトリウム)の量を調節をするホルモンが過剰になり、高血圧や手足の麻痺を引き起こす病気です。

 重度になると、血液中のカリウムが減少する〔低カリウム血症〕などが誘引され、高血圧や手足の麻痺、筋力低下、多飲多尿などの症状が現れます。



 副腎皮質の片側の腫瘍が原因でアルドステロンが過剰に産生される場合が約80%を占め、両側の過形成が原因となる場合が約8%程度あります。

 原因により治療法が異なります。

 この病気は、高血圧患者の5~10%を占めるといわれ、若年者から高齢者まで発症します。男性よりわずかに女性で多く発症します。


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Overview
〔原発性アルドステロン症という病気〕

 原発性アルドステロン症は、副腎皮質ステロイドホルモンのひとつであるアルドステロンの分泌が過剰になるために起こる病気で、血液中のアルドステロン濃度が上昇します。

 この病気は、発見者の名前から、コン(Conn)症候群とも呼ばれます。


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Symptom
〔原発性アルドステロン症の症状〕

 血液中のアルドステロンは、腎臓に作用して身体の中の水分とナトリウムを蓄え、高血圧をもたらします。

 血圧上昇による症状として、高血圧、めまい、動悸、頭痛などが見られます。

 また、カリウムを尿中に排出させる作用があり、結果として血液中のカリウム濃度を低下させ低カリウム血症の症状が現れます。

 低カリウム血症では、筋力が低下し、四肢の脱力感や疲れ易さ、四肢麻痺、テタニー、知覚障害、多尿、多飲などの症状を誘引します。

 テタニーとは、痙攣、易刺激性、筋れん縮、振戦、嘔吐、嗜眠状態、チアノーゼなどを意味します。


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cause
〔原発性アルドステロン症の原因〕

 この病気は、副腎皮質の片側の腫瘍があると、ここからアルドステロンが多量に分泌されます。

 また、両側の過形成があると、副腎全体からアルドステロンが多量に分泌されます。

 尚、アルドステロン症と同様な症状が現れるにもかかわらず、アルドステロンの過剰な分泌がない、偽性アルドステロン症という病気もあります。

 この場合の多くは、漢方薬の「甘草」を服用したことが原因とされます。


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Diagnosis
〔原発性アルドステロン症の診断〕

 血液中のアルドステロンは、腎臓から分泌されるレニンというホルモンによって制御されています。

 副腎から無制限にアルドステロンが分泌されると、レニンはその働きを制限するために、血漿レニン活性が抑制されます。

 高血圧症状があり、原発性アルドステロン症の検査をする場合には、先ず、安静状態下で、血漿アルドステロン濃度、血漿レニン活性、血漿レニン濃度を測定します。

 血漿レニン活性または血漿レニン濃度に対して、血漿アルドステロン濃度が高い場合、原発性アルドステロン症の可能性が高くなります。

 しかし、これらの比率がどれくらい高ければ、この疾患なのか判定する判定値(カットオフ値)はまだ詳しくは設定されておりません。

 尚、これらのホルモン濃度は、測定するときの姿勢や、血圧降下剤の服用などで変化しやすいため、薬を服用せず、しかも仰向けになって安静にした状態で採血します。

 この疾患の原因が、腫瘍か過形成か、あるいはどちらの副腎に腫瘍があるかなどの判定は、腹部の副腎血管造影X線撮影、超音波診断、CTスキャン、MRI、および副腎シンチグラフィー(核医学検査:放射性物質による検査)などによって行います。

 腫瘍が存在する場合には、その形や大きさ、位置などを詳細に調べます。

 しかし、原発性アルドステロン症を引き起こす腫瘍は、小さいものが多数存在する場合もあり、明確に診断できないことも多いといわれます。

 そのような場合は、副腎静脈血サンプリングと呼ばれる検査を行うこともあります。


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treatment
〔原発性アルドステロン症の治療方針〕

 原発性アルドステロン症の治療には、外科的治療法と薬物療法とがあります。アルドステロン症が治癒すれば、血圧は徐々に低下するのが普通ですが、必ずしもそうならない場合もあります。

〔原発性アルドステロン症の外科的治療〕

 片側だけに腺腫やがんがあるときは、原則として外科的手術により、副腎腫瘍を摘出します。通常、手術は腹腔鏡下で行う副腎摘出術です。

 なんらかの理由で手術ができない場合は、薬物療法で治療することとなります。

〔原発性アルドステロン症の薬物療法〕

 両側性副腎過形成による特発性アルドステロン症(IHA)や、糖質コルチコイド反応性アルドステロン症(GRA)、および手術不可能な場合には、薬物療法で治療することになります。

 投与される薬物は、アルドステロン受容体拮抗薬のスピロノラクトンなどです。

 降圧が不十分な場合は、カルシウム拮抗薬アムロジピン(ノルバスク)を併用します。

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