[ Physical Illness ]

* Illness of Urinary Organ *
Hemolytic-Uremic Syndrome

[ A disease called Hemolytic-Uremic Syndrome ]

What kind of illness is it?

　「溶血性尿毒症症候群(HUS:hemolytic uremic syndrome)」は、「溶血性貧血」「血小板減少」および「急性腎不全」を伴い、脳を侵して痙攣したり意識が損なわれたりもする症候群です。

　溶血性貧血というのは、赤血球が破壊されることによる貧血です。血小板減少は、出血を防ぐ細胞の減少を意味します。また、急性腎不全では、腎臓の機能が急激に低下し深刻な問題を引き起こします。

　溶血性尿毒症症候群には、溶血性貧血や血小板減少、急性腎不全などの発症に先行して下痢を伴う「典型的HUS」と、下痢を伴わない「非典型的HUS」の2種類があります。

　典型的HUSは、一過性で、しばしば幼少児の間で集団発生することがあります。非典型的HUSは、年長から成人に多く発症し、何度でも再発します。どちらのHUSも、先行して何らかの感染症を発症していることが多くあります。

[ Symptom of Hemolytic-Uremic Syndrome ]

Typical symptoms

　溶血性尿毒症症候群(HUS)は、「腸管出血性大腸菌感染症」の患者の1~10%程度に発症し、下痢や発熱の症状が現れて後4~10日して発症し、細血管障害性溶血性貧血、血小板減少、急性腎不全の3つの症状が現れます。

　溶血性尿毒症症候群(HUS)を発症した場合の初期症状は、先ず吐き気、嘔吐、下痢、腹痛ではじまり、発熱、血便などの症状が続きます。毒素により脳が侵され、刺激に過敏になり興奮性が高まります。また、脱力感、無気力、疲労感をうったえ、顔色が悪くなります。尿の量が減少し、腐敗臭の強い便がでます。

　初期症状の下痢などが治まり軽快した後になって、腹痛が激しくなり、尿量が少なくななり、むくみ(浮腫)や出血班、頭痛、眠りたくなる傾眠傾向が現れ、痙攣起こしたり意識を失うこともあります。血尿や蛋白尿の症状がでるようなら、急性腎不全へと重症化する可能性が高くなります。

　後期の典型的症状は、次のようなものです。

[ Cause of Hemolytic-Uremic Syndrome ]

Typical Causes

　溶血性尿毒症症候群の原因は、先天的なものもあるとされますが、大部分は「病原性大腸菌O－157:H7株」に汚染されt飲食物の摂取によります。

　この「O－157:H7株」という病原菌は、腸内で「ベロ毒素」という毒素を放出します。これが血液中に侵入してさまざまな症状を引き起こすのです。

　1996年に大阪府堺市で5000人以上もの人がO―157に感染して大流行したことがありました。

　溶血性尿毒症症候群(HUS)は成人ではより少ないですが、成人が感染する多くの場合は、癌の化学療法で「5－FU」を投与された場合に起こっています。

[ Diagnosis of Hemolytic-Uremic Syndrome ]

Typical diagnostic method

　溶血性尿毒症症候群(HUS)を疑わせる症候として、乏尿、浮腫、出血斑、頭痛、傾眠、不穏、痙攣、血尿・蛋白尿などがある患者について、所期の段階で便の細菌検査を行います。

　便の中に、「O－157菌」が存在することが確認された場合、既に溶血性尿毒症症候群に進行しているかどうかの検査が必要となります。HUSに進行していれば、理学的所見では肝臓と脾臓の腫大が見られ、神経学的な病状も見られます。溶血性貧血と急性腎不全を示す検査結果が得られます。

　「日本小児腎臓病学会(平成12年6月改定)」の診療・治療ガイドラインによれば、「HUSは、腸管出血性大腸菌感染者の約1~10%に発症し、下痢あるいは発熱出現後4~10日に発症することが多い。患者の約1/4~1/3に何らかの中枢神経症状がみられる。急性期の死亡率は約2~5%である。」とされています。

　このガイドラインによるHUSの診断基準は次の通りです。

[ Treatment of Hemolytic-Uremic Syndrome ]

　胃腸炎の段階では、脱水状態となるのを回避するため、十分な水分補給をします。下痢止めは菌や毒素の体外排泄を遅らせるので使用しません。溶血性尿毒症症候群(HUS)になった場合、2週間ほど入院しての治療が必要となります。強度の貧血があるなら体液管理として輸液や人工透析が必要になります。

　HUSの治療には「支持療法」と「特異的治療法」とがありますが、HUSの治療法の基本は支持療法です。ここに、日本小児腎臓病学会の提唱する治療のガイドラインを 「支持療法」と「特異的治療法」とに分けて示します。