[ Physical Illness ]

* Illness of Blood & Hematopoietic Organ *
Hemorrhagic Disorder

出血性疾患の原因

　出血性疾患と呼ばれる出血傾向と止血困難をきたす病気の原因には「血管異常」や「血小板異常」「凝固因子異常」および「線溶異常」の四つがあります。

　主な出血性疾患には「血小板減少性紫斑病」や「単純性紫斑病」「血管性紫斑病」「血小板無力症」「壊血病」「血友病」など非常に多くの病気があります。

　血小板減少性紫斑病は、血液中の血小板が減少し皮膚に紫斑ができる病気です。この病気になると、歯ぐきからの出血、鼻血、黒い便、血尿、月経過多などの症状が起こります。免疫機能の異常により、血小板に対する自己抗体ができることで、脾臓で血小板が破壊され、血小板の数が減少してしまうのが原因です。

　この病気の発症年齢は、小児では5歳未満が最も多く、次いで5~9歳、10~14歳に多くみられる病気です。成人では20歳代後半~40歳代後半に多く、男女比では子供では同数ですが、成人では女性が男性の3倍多く発症します。人口100万人当りの発症数は約11.6人です。

　一般に、紫斑病は、何らかの原因で出血しやすく、皮膚や粘膜、内臓などに大小の出血斑を生じる病気ですが、単純性紫斑病は、毛細血管の抵抗が減少したか透過性が高まったために出血を起こす病気で、症状は比較的軽度です。

　全身症状はなく、主に下肢にポツポツした米粒大の点状の出血斑が多数散在して現れます。特別な痛みなどの自覚症状はなく、症状は3~4週間続くことがあります。

　特に女性に生じ安く、過労時や月経時などに皮下に紫斑が出ます。

　血管性紫斑病は「アレルギー性紫斑病」や「シェーンライン・ヘノッホ紫班病」「アナフィラクトイド紫班病」などの別名で呼ばれることもある病気です。

　血管性紫斑病には紫斑、腹部症状、および関節症状という三大症状があり、通常は数週間で改善します。しかし、その他の症状として腎障害を合併することもあり、重大な状態に至ることもあります。

　血小板無力症は、先天的に血小板凝集因子が欠損した疾患であり、血小板機能異常のために出血時間が著明に延長する病気です。この病気では出血時間は延長しますが、血液凝固因子は正常のため、凝固時間が延長することはありません。

　血小板による一次止血が遅れて出血時間が延長します。皮膚粘膜出血が主体で、幼児期から出血傾向がみられ、皮膚の出血斑、鼻からの出血、歯肉出血などが止まり難くなります。

　血小板無力症の治療では、血小板輸血が唯一の治療法です。

　壊血病は、体内の各器官に出血性の障害が生じる疾患で、「ビタミンC欠乏症」とも呼ばれる病気です。ビタミンCの欠乏でコラーゲンの生成などができなくなり、進行すると血管損傷により出血します。

　成人のビタミンCの必要摂取量は1日に100mg程度とされていますが、妊婦や授乳期の女性ではもっと多く必要となります。また、人口栄養の乳児では不足することがあります。

　全身の倦怠感や関節痛、歯肉からの出血、体重減少、傷が治り難くなったり、感染症に罹り易くなったり、うつのような症状などとして現れます。症状は成人と乳幼児では多少異なります。

　血友病は、血液中の血液凝固因子の一部欠損や欠落で血液の凝固に異常が起こる病気です。通常なら怪我をしても、やがて血液が固まり止血しますが、血友病では血液を凝固させる成分がほとんどないために、一度出血すると血が止まり難くなります。

　性染色体であるX染色体上の血液凝固因子のどれに欠損や欠落があるかよって血友病Aと血友病Bの二種類に分けられます。

　血友病AもBも症状は同じで、筋肉内や関節内で内出血しやすく、進行すると変形や拘縮を来たすこともあります。一度止血しても、数日後にまた出血するなどの危険性が高いです。