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一般に長管骨に発生する悪性腫瘍は、骨幹端やその近傍に発生することが多いのですが、〔ユーイング肉腫〕では、骨幹の中央部に発生することも多いです。この腫瘍は骨を破壊しながら増殖し骨全体に拡がります。
この肉腫の特徴的な症状は、病巣部位の間欠的で強い疼痛(痛み)や腫れです。病気が進展してくると、局所の発熱感に伴う白血球数の増加や押すと痛む圧痛症状が出てきます。骨が弱くなり骨折しやすくなります。また、発生部位によっては、足が動かしにくくなったり、排尿障害が現われたりもします。
〔ユーイング肉腫〕の発生原因は不明ですが、遺伝子異常が関与しているものと考えられています。
この腫瘍の診断には、X線撮影やCTスキャン、MRI、PETなどによるコンピュータ断層撮影などが使われますが、確定診断のためには、病巣部位の組織片を調べる生検が必要となります。
この肉腫は悪性度が高いですが、化学療法や放射線療法に対する感受性は高い特徴があります。治療の基本方針は、化学療法などで腫瘍を縮小させた後で手術療法で腫瘍を切除し、化学療法や放射線治療を続ける方法です。
〔ユーイング肉腫〕は、黒人や東洋人よりも白人に多く発症する傾向があります。好発年齢は5~15歳で、男女比では3対2で男性の方がやや多く発生します。治療法の向上もあり、現状での5年生存率は50~60%となっています。
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