[ Physical Illness ]

* Illness of Collagen Disease *
Sjogren Sydrome (SS)

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　〔シェーグレン症候群(SS)〕は、目の乾燥(ドライアイ)や口の渇きなどを特徴とする自己免疫性の膠原病のひとつですが、この病気の原因は不明です。

　目に何かが入っているような異物感、眩しくて目を開けていられないような「羞明(しゅうめい)」状態に眼痛を伴うものや、口の中が乾燥して仕方がないドライマウス症状が現れます。

　〔シェーグレン症候群〕の症状は、涙腺から十分な涙が出なかったり、口の中から十分な唾液が分泌されないなどが直接原因となり起こります。

　粘膜が乾燥することで、唇にひび割れが入るなどの症状も起こります。口の中の症状はドライマウスといわれ、唾液の分泌が少なく、ビスケットなどが食べにくくなったりします。

　〔シェーグレン症候群〕は、40~60歳代の人に多く発症します。日本における患者数は1万7千人ほどですが、潜在的な患者数はその10倍くらいいるともいわれます。男女比では圧倒的に女性に多く、男性に比べて14倍もあります。

　ちなみに、シェーグレンというのはスウェーデンの眼科医で、1930年に慢性関節リウマチ患者の中に目の乾燥や口の渇きをもつ人がいることを発見し、この病名のもととなりました。

Illness of Collagen Disease

Type of Collagen Disease

Mechanism of Collagen Disease
Onset

Early Symptoms of Collagen
Disease

Inspection Method of Collagen
Disease

Treatment of Collagen Disease

Rheumatoid Arthritis

Systemic Lupus Erythematosus
(SLE)

Systemic Scleroderma

Polymyositis

Dermatomyositis

Sjogren Sydrome (SS)

Mixed Connective Tissue
Disease (MCTD)

Anti-Phospholipid Syndrome
(APS)

Vasculitis Syndrome

Behcet's Disease

Ankylosing Spondylitis

Polymyalgia Rheumatica

Amyloidosis

Sarcoidosis

Weber-Christian Disease

[ A disease called Sjogren Sydrome (SS) ]

What kind of illness is it?

　シェーグレン症候群(SS:Sjogren's Syndrome)には「一次性シェーグレン症候群」と「二次性シェーグレン症候群」と呼ばれる二つの種類があります。

　一次性シェーグレン症候群は、粘膜の乾燥状態だけで特別な免疫異常を引き起こす病気がない種類のもので、これは「乾燥症候群」とか「原発性シェーグレン症候群」などとも呼ばれます。一次性シェーグレン症候群にはまた、涙腺や唾液腺だけに症状の出る「腺型」と、多くの臓器に症状がおよぶ「腺外型」とがあります。

　二次性シェーグレン症候群は、〔関節リウマチ〕や〔全身性エリテマトーデス〕〔混合性結合組織病〕〔全身性強皮症(硬化症)〕〔多発性筋炎・皮膚筋炎〕〔橋本病(慢性甲状腺炎)〕などの自己免疫性の膠原病を伴うものをいい、「続発性シェーグレン症候群」とも呼ばれています。シェーグレン症候群の患者の半数近くがこの二次性シェーグレン症候群に該当しています。

[ Symptom of Sjogren Sydrome (SS) ]

Typical symptoms

　シェーグレン症候群の症状としては「眼に現れる症状」「口に現れる症状」「呼吸器に現れる症状」および「その他の症状」があり、要約すると表のようになります。

シェーグレン症候群の症状

眼に現れる症状	涙腺からの涙が出にくくなるため、眼が乾燥する「ドライアイ(乾燥性角結膜炎)」の症状が現れます。眼の角膜が傷つき眼がゴロゴロしたり、異物感を感じます。また、とても光が眩しく感じられ、眼を開けていられないこともあります。
口に現れる症状	口の中の唾液腺が炎症を起こし、唾液が十分に出ないために、口や喉が渇くほか、ものを飲み込みにくくなったりします。舌や口角、唇が荒れたりします。
呼吸器に現れる症状	気管支や鼻、耳の粘膜からの分泌物が減少して、鼻が乾燥したり気管支炎を起こしやすくなったりします。胸に水が溜まる胸膜炎や間質性肺炎を誘起することもあります。
その他の症状	胃液の分泌量が減少して胃炎を招くことがあります。その他にも膠原病特有な症状であるレイノー現象や関節の痛みや腫れ、甲状腺の腫れ、肝臓障害、腎臓障害などが起こることがあります。女性では膣乾燥症などもおこることがあります。

[ Cause of Sjogren Sydrome (SS) ]

Typical Causes

　シェーグレン症候群の発症原因は他の膠原病と同様に不明ですが、多くの患者の血液検査で細胞核内のたんぱく質と反応する抗核抗体(リウマトイド抗体や抗SS－B抗体)が見られることから、免疫異常が関わっていると考えられています。

　他の膠原病を伴う二次性のシェーグレン症候群の患者では、他の膠原病の治療が進むとシェーグレン症候群の症状も改善されることがあります。

[ Diagnosis of Sjogren Sydrome (SS) ]

Typical diagnostic method

　シェーグレン症候群の検査では、主に血液検査と眼科的検査、唾液腺検査が行われます。また、診断方法では、厚生労働省(1999年改定基準)による診断基準が有用で信頼すべきものとして使用されます。

　下記の表で示すこの基準では、4項目中2項目以上が該当すれば、シェーグレン症候群と診断されます。

厚生労働省のシェーグレン症候群診断基準

1	生検病理組織所見で次のいずれかの陽性所見を認めること (1)口唇腺組織で4 mm2あたり1focus(導管周囲に50個以上のリンパ球浸潤)以上 (2)涙腺組織で4 mm2あたり1focus(導管周囲に50個以上のリンパ球浸潤)以上
2	口腔検査で次のいずれかの陽性所見を認めること (1)唾液腺造影でStage 1(直径1mm未満の小点状陰影)以上の異常所見 (2)唾液腺分泌量(ガム試験 10ml以下/10分，サクソン試験 2g 以下/2分)かつ唾液腺シンチグラフィーで機能低下の所見
3	眼科所見でいづれかの陽性所見を認めること (1)シャーマー試験で　5mm以下/5分，ローズベンガル試験スコア3以上 (2)シャーマー試験で　5mm以下/5分，蛍光色素試験陽性
4	血清試験で次のいずれかの陽性所見を認めること (1)抗SS-A抗体陽性 (2)抗SS-B抗体陽性

シェーグレン症候群の検査

血液検査	血液検査では、先ず赤沈(赤血球沈降速度)の亢進やCRPの陽性があるか調べます。これらは、炎症が起こっているかどうかのひとつの指標となりますが、これだけでシェーグレン症候群の証拠とはなりません。　シェーグレン症候群の患者の50~80%は自己抗体である、抗SS－A抗体が陽性を示し、5~40%は抗SS－B抗体に陽性を示すことから、抗SS－A抗体、抗SS－B抗体を調べます。　これらの抗体が陽性でも、これだけでシェーグレン症候群と診断はできませんが、この病気の可能性はかなり高くなります。また、これらの抗体が陰性だからといっても、シェーグレン症候群の可能性は否定できません。
眼科的検査	涙の分泌量を調べる検査として、「シャーマー試験(シルマーテスト:Schirmer Test)」「ローズベンガル染色試験」「蛍光染色試験」などを行います。　シャーマー試験は、短冊状の小さなろ紙を眼角にはさみ、5分間でのろ紙の湿り具合で涙液分泌量をみる検査です。ローズベンガル染色試験と蛍光染色試験は、共に角膜上皮障害の程度を染色によって調べる検査で、用いる色素の違いで二つの検査方法があります。
口腔乾燥状態検査	口腔の乾燥状態を測る試験として、「ガムテスト」「サクソンテスト」「唾液腺造影検査」「唾液腺シンチグラフィー」「唾液腺MRI検査」「口唇小唾液腺の生検」などの検査があります。　ガムテストでは、一定時間チューインガムを噛んで、その間に分泌される唾液量を測定します。サクソンテストは、ガーゼを口に入れ、一定時間噛んだとき分泌される唾液量を測定します。　唾液腺造影試験では、唾液腺に注射器で造影剤を注入して、X線撮影して炎症の状態を調べます。唾液腺シンチグラフィーでは、放射性物質を静脈注射し、それが唾液腺に取り込まれ、口腔内に排泄される状況を時間と量で観察する試験です。唾液腺MRI検査は、MRI核磁気共鳴装置を用いて、で駅線内部の構造を調べる検査で、唾液腺の構造をみるのに有効な検査です。　口唇小唾液腺の生検は、唇の裏側にある小さなブツブツ(口唇小唾液腺)を麻酔しながら切開して唾液腺を取り出し検査します。リンパ球湿潤があれば陽性となります。切開口は一針くらい縫い合わせが必要です。

[ Treatment of Sjogren Sydrome (SS) ]

Typical Treatment

　シェーグレン症候群の真の原因が解明されていないので、この疾患を完全に治癒させる治療法はありません。現在でのシェーグレン症候群の治療の目標は、「眼や口の乾燥症状の緩和」および「唾液や涙液の分泌量促進」の二点となります。基本的には、これらの症状に対する対症療法的なものとなります。

　しかし、間質性肺炎などの障害を伴う場合には、ステロイド薬を用いることもあります。ステロイド薬には危険な副作用が起こる可能性があるので、炎症を抑えることのできる必要最小限を使用することになります。

シェーグレン症候群の治療法

眼や口の乾燥状態の緩和	眼が乾燥するドライアイ症状の治療には、人工涙液(ヒアレイン)などを用います。また、口腔内が乾燥するドライマウス症状の治療には、人工唾液(サリベート)などを用います。
唾液や涙液の分泌量促進	唾液や涙液の分泌を促進する薬としては、鎮咳薬や去痰薬を用います。
合併症の治療	間質性肺炎などを合併している場合には、ステロイド薬を病気の初期段階で使用することがあります。

[ Physical Illness ]

* Illness of Collagen Disease * Sjogren Sydrome (SS)

* Illness of Collagen Disease *
Sjogren Sydrome (SS)